Оригинальный ноотропный препарат для детей с рождения и взрослых с уникальным сочетанием активирующего и седативного эффектов
Ранняя диагностика и комплексное лечение детского церебрального паралича
С.А. Немкова, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва, д. м. н.
Ключевые слова:
детский церебральный паралич, дети, лечение, реабилитация, Пантогам ®
Keywords:
cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam ®
КЛАССИФИКАЦИИ ДЦП:
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяются:
G 80.0
– Спастический церебральный паралич.
G 80.1
– Cпастическая диплегия.
G 80.2
– Детская гемиплегия.
G 80.3
– Дискинетический церебральный паралич.
G 80.4
– Атаксический церебральный паралич.
G 80.8
– Другой вид детского церебрального паралича.
G 80.9
– Детский церебральный паралич неуточненный.
Клиническая классификация К.А. Семеновой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы .
Частота форм ДЦП составляет: спастическая диплегия – 69,3%, гемипаретическая форма – 16,3%, атонически-астатическая форма – 9,2%, гиперкинетическая форма – 3,3%, двойная гемиплегия – 1,9% .
Ранними проявлениями ДЦП
являются:
задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий.
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года
: 1 месяц – ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца – кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца – держит голову, прослеживает за предметом, ослабляет хватательный рефлекс и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца – поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев – сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев – сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев – встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев – ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.
Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития:
до 3 месяцев – легкая, 3–6 месяцев – среднетяжелая, более 6 месяцев – тяжелая.
Корректирующие коэффициенты при недоношенности:
до 1 года – добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет – добавляется половина срока недоношенности в месяцах .
Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца – у недоношенных) безусловных рефлексов – ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с 1 месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища и совершенствуются до 10–15 месяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа .
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП . Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой – 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) .
Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике – Манна со сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев).
Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных – при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам – на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%).
Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей.
Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости .
Наиболее значимые осложнения ДЦП:
ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсорные расстройства (у 80%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) .
Ведущими принципами реабилитации ДЦП
являются:
раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления :
1. Медицинская реабилитация: медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж
(классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейро-развивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов
(«Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов
(«Атлант» и др.), механотерапия
(упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе, роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия
(электротерапия – электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.
2. Психолого-педагогическая и логопеди ческая коррекция
(психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.).
3. Социально-средовая адаптация.
Медикаментозная терапия при ДЦП
включает :
- Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (Пантогам ® , кортексин, церебролизин, ноотропил, фенибут).
- Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, циннаризин, актовегин, трентал, инстенон и др.).
- Препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, дери-нат натрия и др.).
- Антиковульсанты.
- Препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе – мидокалм, бакло-фен, препараты ботулотоксина; при гипотонии – прозерин, галантамин).
- Препараты, уменьшающие гиперкинезы (Пантогам ® , фенибут, наком, тиопридал).
- Витамины (В1, В6, В12, С, нейромультивит, аевит и др.).
Механизмы действия Пантогама: непосредственно влияет на ГАМК-В-рецепторы, потенцирует ГАМК-эргическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стимулирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани; снижает уровни холестерина и бета-липопротеидов в крови .
Спектр клинического применения Пантогама при перинатальных поражениях ЦНС и ДЦП включает:
1) когнитивные нарушения, в том числе задержку психоречевого развития и умственную отсталость, раннюю послеоперационную когнитивную дисфункцию, речевые расстройства;
2) задержку моторного развития, двигательные нарушения;
3) невротические и неврозоподобные расстройства, эмоциональные нарушения;
4) ДЦП в сочетании с эпилепсией (поскольку Пантогам ® , в отличие от большинства ноо-тропных препаратов, не вызывает снижения порога судорожной готовности);
5) гиперкинезы (Пантогам ® применяется в виде длительной монотерапии – до 4–6 месяцев, в случае недостаточной эффективности – в составе комплексной терапии с тиопридалом), экстрапирамидные побочные эффекты нейролептической терапии;
6) астенический синдром, снижение умственной и физической работоспособности;
7) синдром вегетативной дисфункции;
8) болевой синдром (в составе комплекс ной терапии).
Показана высокая эффективность применения Пантогама у детей, имеющих осложненный перинатальный анамнез, в комплексной реабилитации двигательных и когнитивных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10–45%, кратковременной памяти – на 20–40%, внимания – на 30%), нарушений сна . Показано, что применение Пантогама у детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых показателей более чем в 3 раза . Выявлено, что использование Пантогама в послеоперационном периоде эффективно нивелирует проявления послеоперационной когнитивной дисфункции с восстановлением показателя концентрации внимания и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза .
У детей с перинатальной патологией и ДЦП одной из ведущих задач патогенетической фармакотерапии является повышение энергетического потенциала мозга с применением метаболически активных средств. Препарат L-карнитина - Элькар ® («ПИК-ФАРМА») - является стимулятором энергетического обмена, обладает антиоксидантными, анаболическими, дезинтоксикационными свойствами, а также нейропротективным и нейромодулирующим действием .
Исследования эффективности применения Элькара у детей с перинатальной патологией свидетельствовали о снижении у них возбудимости, нормализации вегетативных функций, улучшении росто-весовых показателей и двигательно-рефлекторной сферы, психического развития, ЭЭГ . При патологической билирубинемии новорожденных отмечен более быстрый регресс желтухи на фоне приема Элькара со снижением непрямого билирубина в крови .
У больных ДЦП при использовании Элькара в процессе комплексной реабилитации повысилась толерантность как к психическим, так и физическим нагрузкам, улучшилась координация, нейросенсорные процессы (острота зрения и слуха), речевые, вегетативные функции, ЭКГ и ЭЭГ (с нормализацией коркового электрогенеза, редукцией эпилептических проявлений) . У больных ДЦП, получавших Элькар ® в пре- и постоперационном периоде ортопедо-хирургического лечения, отмечалось заметное улучшение трофики кожи, уменьшение послеоперационных осложнений, необходимости использования анальгетиков .
Таким образом, ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Список литературы находится в редакции.
Двойная гемиплегия
Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни.
Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы.
Функции рук и ног практически отсутствуют. Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.
Спастическая диплегия
Это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни или синдрома Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени.
У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, 30-35% детей страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже - в форме моторной алалии.
В зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.
Гемипаретическая форма
При этой форме поражена одна сторона тела, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний.
Гиперкинетическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанная форма
При ней имеются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинетическая, гиперкинетически-мозжечковая и т.д. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой.
5. Этиология и патогенез ДЦП
Термин «детский церебральный паралич» объединяет синдромы двигательных расстройств, возникающие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза.
Патогенез ДЦП
Структуные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на две группы:
Неспецифические изменения самих клеток;
Изменения, связанные с нарушением развития мозга, т. е. с дизонтогенезом.
Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые более активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП.
Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.
Детский церебральный паралич является резидуальным состоянием, т.е. не имеет прогрессирующего течения. Однако по мере развития ребенка различные проявления недостаточности двигательных, речевых и других психических функций могут видоизменяться, что связано с возрастной динамикой морфо-функциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга. Кроме того, более выраженные проявления декомпенсации могут определяться нарастающим несоответствием между возможностями поврежденной центральной нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой по мере роста ребенка. Явления декомпенсации также могут усиливаться при осложнении двигательных расстройств различными патологическими неврологическими и психопатологическими синдромами. Среди них наибольшее значение имеют: гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, синдром вегетативно-висцеральных дисфункций, стойкий церебрастенический синдром.
В основе детского церебрального паралича лежит внутриутробное или перинатальное повреждение головного мозга ребенка под влиянием различных неблагоприятных факторов, действовавших во время внутриутробного периода развития и (или) в момент родов. В более редких случаях (около 2-3%) в возникновении ДЦП может играть роль генетический фактор.
Пренатальные факторы
Обычно выделяют 3 группы этих факторов:
1. состояние здоровья матери;
2. отклонения в ходе беременности;
3. факторы, нарушающие развитие плода.
Постнатальные факторы
На постнатальной стадии выделяются следующие причины отклонений:
Травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т. д.;
Инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга;
Интоксикации: лекарственными веществами, антибиотиками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;
Кислородная недостаточность: при удушении, утоплении
и др.;
При новообразованиях и других приобретенных отклонениях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т. д.
Значительное число случаев ДЦП относят к группе с неизвестной этиологией (по данным некоторых авторов, - до 30% случаев).
6. Спастическая диплегия. Клиническая характеристика
Это самая распространенная форма ДЦП, известная под названием болезни, или синдрома, Литтля. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конечности поражаются в значительно большей степени.
У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6-8 годам может быть устранена; 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии, значительно реже - в форме моторной алалии.
Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений варьируется в широких пределах. Это связано с временем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врожденные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опоры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нарушается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, усилен, так же как и тонические рефлексы: шейные, лабиринтный; причем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.
Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивается. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в порочный круг оказываются втянутыми функции зрения и речь.
При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жесткая связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам приводит к формированию стойких патологических синергии и как следствие - к стойким порочным позам и установкам.
К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стойкими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.
Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвигаются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти дети себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформации во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% - задержка психического развития, у 25-35% - умственная отсталость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не редуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.
Дети со средней степенью тяжести двигательного поражения передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. Тонические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нарушения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР - у 45-55%, у 15-25% - умственная отсталость.
Дети с легкой степенью тяжести двигательного поражения отмечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суставах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети самостоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40-50% детей, ЗПР - у 20-30%, умственная отсталость - у 5%.
Прогностически спастическая диплегия - это благоприятная форма заболевания в отношении преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления локомоций.
7. Двойная гемиплегия. Клиническая характеристика
Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значительном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными деструктивно-атрофическими изменениями, расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т. д. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические, речевые.
Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы: лабиринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить.
Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием 1 сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов (шейного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тонических рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы (см. рис. 1). При поддержке в вертикальном положении, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита [Т.Г. Шамарин, Г.И. Белова, 1999].
Психическое развитие детей находится обычно на уровне умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.
Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.
Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.
8. Гемипаретическая форма ДЦП. Клиническая характеристика
Эта форма заболевания характеризуется поражением односторонних руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона тела, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45-50% - вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже - моторной алалии.
После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу.
Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10 месяцам жизни ребенка, которые постепенно нарастают (рис. 3). Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, несмотря на проводимую терапию.
Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю, легкую.
При тяжелой степени поражения верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ногеотмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% детей выявляется умственная отсталость, у 55 - 60% - речевые расстройства, у 40-50% - судорожный синдром.
При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-20% - умственная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% - судорожный синдром.
При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. - 1 г. 3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25-30% детей отмечается ЗПР, у 5% - умственная отсталость, у 25-30% - речевые расстройства.
9. Гиперкинетическая форма ДЦП. Клиническая характеристика
Причиной этой формы ДЦП чаще всего является били- рубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недоношенность с последующей черепно-мозговой травмой во время родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра.
В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.
После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными: врожденные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2-3 месяца могут наблюдаться внезапные мышечные спазмы. Сниженный тонус сменяется дистонией. Установочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем формировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а впоследствии и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2-3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда только в 9- 12 лет.
При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться гиперкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны.
Выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (см. рис. 4). Атетоз характеризуется медленными, червеобразными движениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей.
Гиперкинез возникает с 3-4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10-18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального развития к 2--3 годам жизни. Интенсивность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональных раздражителей. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически полностью исчезает во время сна.
Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Нередко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскируется гиперкинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюдаются снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетативные нарушения, значительно снижена масса тела.
Нарушения речевой функции встречаются у 90% больных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР - у 50%, нарушения слуха - у 25-30% .
Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.
П рогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом - дети, как правило, овладевают самостоятельным передвижением к 2-3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.
10. Атонически-астатическая форма ДЦП. Клиническая характеристика
Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется парезами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, нарушением координации движений, равновесия.
С момента рождения выявляется несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы (см. рис. 6). Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить -6 годам.
К 3-5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60-75% детей, имеет место ЗПР.
Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно- иосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин- тенционный тремор. В тех случаях, когда имеет место выраженная незрелость мозга в целом, и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже - умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, расторможенность.
Эта форма прогностически тяжелая.
11. Ранняя диагностика и прогноз развития детей с ДЦП
Установление раннего диагноза ДЦП очень важно для эффективности последующего его лечения. Такая диагностика достаточно сложна, чему, к сожалению, способствует и то, что такой диагностике не придают достаточного значения.
Обычно предположение о наличии ДЦП подтверждается во второй половине первого года жизни, когда нарушения движения становятся заметны. В то же время показало, что при обследовании детей в возрасте 1, 6, 8, 12 месяце. в группы высокого риска с использованием показателей сенсо- моторики по соответствующей шкале к 6 месяцам можно получить высокоинформативные данные о возможном ходе дальнейшего развития ДЦП. Анализ индивидуальных показателей отклонений показал, что если к 8 месяцам имеется три и более измененных показателя развития, то возможность развития ДЦП велика.
При этом, по сравнению со здоровыми детьми, уже в возрасте 4 месяцев у детей с ДЦП значительно снижены показатели развития интеллектуальных способностей. Как симптом, подозрительный на наличие ДЦП, обычно рассматриваются изменение тонуса мышц, состояние «детских » рефлексов, задержка развития движения, атипичные движения.
Даже у детей с относительно легкими проявлениями двигательных нарушений отмечается в первые годы жизни задержка психического и речевого развития. У части больных в дальнейшем это состояние сглаживается, но у некоторых детей те или иные нарушения психического развития и речи остаются разной степени выраженности. У большинства больных ДЦП имеются расстройства зрения, кинестезий, вестибулярной системы, схемы тела, что влечет за собой патологию пространст- иенных представлений, а отсюда нарушения чтения и письма, ограничение в выборе профессии.
У части детей с ДЦП отмечаются сильное снижение активности, отсутствие мотивации к действию и общению с окружающими, нарушение развития познавательной деятельности, эмоционально-волевые расстройства, имеются и определенные нарушения внимания: низкая активность, инертность, трудность привлечения к целенаправленной деятельности, высокая отвлекаемость и т. д.
В синдроме ДЦП большое значение имеют интеллектуальные нарушения, которые характеризуются диссоциированным развитием психических функций. Такие нарушения оказываются различными по характеру и степени при различных формах ДЦП.
Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на дальнейшее развитие познавательных процессов и личности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нервные клетки не способны к восстановлению, но необычайная функциональная пластичность нервной ткани ребенка способствует развитию компенсаторных возможностей. Поэтому своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в преодолении нарушений речи, зрительно-пространственных функций, личностного развития.
Многолетний опыт отечественных и зарубежных специалистов, работающих с детьми с церебральным параличом, показал, что чем ранее начата медико-психолого-педагогичсеская реабилитация этих детей, тем она более эффективна и лучше ее результаты.
Особые трудности представляет прогностическая оценка психомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наиболее вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП.
12. Клинические симптомы поражения двигательной сферы при ДЦП
Можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП.
1. Наличие параличей и парезов.
Центральный паралич – полное отсутствие возможности совершать произвольные движения Парез - слабая форма паралича, выражающаяся в ограничении возможности совершать произвольные движения (ограничение объема движений, снижение мышечной силы и пр.). Центральные параличи и парезы обусловлены поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга.
2.Нарушение мышечного тонуса.
Спастичность, мышечная гипертония – повышение мышечного тонуса.
Мышечная дистония – изменчивость мышечного тонуса.
Мышечная гипотония – мышцы характеризуются слабостью, дряблостью, вялостью.
3.Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных) рефлексов (гиперрефлексия) .
Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, зона их вызывания (рефлексогенная зона) расширена. Крайняя степень проявляется клонусом - ритмичными, долго не прекращающимися сокращениями какой-либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением.
4.Синкинезии (содружественные движения) .
Синкинезии - это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Различают физиологические и патологические синкинезии.
5.Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов .
При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище.
6.Несформированность реакций равновесия и координации движений.
Равновесие тела - это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Существует статическое равновесие тела (при стоянии) и динамическое равновесие (при движении).
Нарушения равновесия тела и координации движений проявляются в патологической походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП.
7.Нарушение ощущения движений (кинестезии).
При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений и пр. У многих детей искажено восприятие направления движения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону.
8.Насильственные движения.
Насильственные движения выражаются в гиперкинезах. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигательных актов.
9.Защитные рефлексы.
Симптомы поражения пирамидной системы, проявляющиеся при центральном параличе. Защитные рефлексы - это непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении.
10.Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные).
Патологическими называются рефлексы, которые у взрослого здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при поражениях нервной системы.
Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разгибательные (для конечностей). 11.Позотонические рефлексы.
Позотонические рефлексы относятся к врожденным безусловно рефлекторным двигательным автоматизмам. При нормальном развитии к 3 мес. жизни эти рефлексы уже угасают и не проявляются, что создает оптимальные условия для развития произвольных движений. Сохранение позотонических рефлексов является симптомом поражения ЦНС, симптомом ДЦП.
13. Характеристика двигательных функций у детей с ДЦП
У детей с ДЦП задержано или нарушено формирование всех двигательных функций: удержание головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Большие вариации в сроках развития двигательных функций связаны с формой и тяжестью заболевания, состоянием интеллекта, с временем начала систематической лечебно-коррекционной работы.
Для детей с ДЦП в первые пять месяцев жизни характерно сильное отставание в развитии их двигательных функций.
Только незначительная часть детей может к 5 месяцам удерживать голову. У них отмечается патологическое состояние кистей рук, характеризующееся приведением первого пальца к ладони и плотным сжатием кулаков. В некоторых случаях кисть бывает паретичной, свисающей. У подавляющего большинства детей отсутствует зрительно-моторная координация. Положение тела ребенка в ряде случаев бывает вынужденным с запрокинутой головой, что ограничивает поле зрения ребенка и является одной из причин задержки его психического развития с первых месяцев жизни. Общий мышечный тонус патологически изменен, в большинстве случаев с тенденцией к его повышению. Уже в этом возрасте задержка двигательного развития сочетается с отставанием в развитии голосовой активности и ориентировочно-познавательной деятельности ребенка.
К 12 месяцам лишь незначительное число детей удерживают голову, в основном дети не могут самостоятельно сидеть, что отрицательно сказывается на развитии их познавательной деятельности. У большинства детей отмечаются патологическое состояние кистей рук, недостаточность или отсутствие зрительно-моторной координации и манипулятивной деятельности.
Только некоторые дети могут стоять у опоры, а у многих отмечается вынужденное положение тела, невозможность поворотов с боку на бок, патологическая опора при попытке поставить их на ноги.
К двум годам некоторые дети еще плохо удерживают голову, не умеют свободно ее поворачивать и разглядывать окружающее. Они не в состоянии поворачиваться и менять положение своего тела, самостоятельно сидеть, захватывать и удерживать игрушки. В большинстве случаев кисти рук детей сжаты в кулаки, плотно приведен к ладони первый палец, и невозможно его участие при захвате игрушек. Лишь очень немногим детям доступна предметная деятельность с помощью взрослого. Во всех случаях отмечается патологическое изменение мышечного тонуса.
Лишь некоторые дети могут стоять у опоры, переступать с поддержкой за руки. Как правило, нарушения произвольной моторики сочетаются с выраженной патологией артикуляционного аппарата, голоса, дыхания. Вместе с тем у ряда детей отмечается довольно высокий уровень эмоциональных реакций и познавательной деятельности в целом. У детей с ярко выраженной патологией двигательной сферы и артикуляционного аппарата доречевая голосовая деятельность в этот возрастной период практически отсутствует.
14. Нарушения сенсорных функций у детей с ДЦП.
Восприятие у детей с ДЦП существенно отличается от восприятия нормально развивающихся детей, и здесь можно говорить и о количественном отставании от возрастных нормативов, и о качественном своеобразии в формировании данной психической функции.
У ребенка с ДЦП на оптический и звуковой раздражитель возникает притормаживание общих движений. При этом отсутствует двигательный компонент ориентировочной реакции, т.е. поворот головы в сторону источника звука или света. У некоторых детей вместо ориентировочных реакций возникают защитно-оборонительные реакции: вздрагивание, плач, испуг.
У детей с ДЦП нарушение зрительного восприятия (гнозиса) затрудняет узнавание усложненных вариантов предметных изображений (перечеркнутых, наложенных друг на друга, «зашумленных» и др.). Существенные трудности наблюдаются в восприятии конфликтных составных фигур (например, утки и зайца). У некоторых детей часто долго сохраняется зрительный след от предыдущего изображения, что мешает дальнейшему восприятию. Наблюдается нечеткость восприятия картинок: одну и ту же картинку со знакомым предметом дети могут «узнавать» по-разному.
Нарушение зрительного восприятия может быть связано с недостаточностью зрения, что нередко наблюдается у детей с ДЦП.
У некоторых детей с ДЦП отмечается снижение слуха, что отрицатель влияет на становление и развитие слухового восприятия, в том числе и фонематического (неразличение сходных по званию слов: «коза» - «коса», «дом» - «том»). Любое нарушение слухов восприятия приводит к задержке речевого развития. Ошибки, обусловленные нарушением фонематического восприятия, ярче всего проявляются на письме.
Слабое ощущение своих движений и затруднения в ходе осуществления действий с предметами являются причинами недостаточности активного осязательного восприятия у детей с ДЦП, том числе узнавания предметов на ощупь (стереогноза). Известно, что у здорового ребенка первое знакомство с предметами окружающего мира проходит путем ощупывания предметов руками. Стереогноз является врожденным свойством, а приобретается в процессе предметно-практической деятельности ребенка. У большинства детей с ДЦП имеет место ограниченность предметно-практической деятельности, ощупывающие движения рук слабые, осязание узнавание предметов на ощупь затруднены.
15. Нарушение зрительно-моторной координации у детей с ДЦП.
Для формирования предметно-практической и познавательной деятельности важное значение имеет согласованность движений руки и глаза. Вначале здоровый ребенок, двигая рукой в пределах поля зрения, не обращает на нее внимания. Далее взгляд начинает следовать за рукой, а затем и направлять движения руки.
У детей с ДЦП в результате поражения двигательной сферы, а также мышечного аппарата глаз согласованные движения руки и глаза развиты недостаточно. В этом случае дети оказываются не в состоянии следить глазами за своими движениями, что препятствует развитию манипулятивиой деятельности, конструирования и рисования, а в дальнейшем тормозит формирование учебных навыков (чтения, письма) и познавательной деятельности.
Зрительно-моторная координация особенно важна на начальном этапе обучения чтению, когда движение пальцем ребенок прослеживает глазом, указывает и определяет последовательность букв, слогов, слов. Техника и плавность чтения формируются на этой основе. Такие учащиеся не удерживают рабочую строку в тетради или при чтении, поскольку соскальзывают с одной строки на другую, вследствие чего не могут понять смысл прочитанного и проверить свое письмо.
Несформированность зрительно-моторной координации проявляется не только при чтении и письме, но и при овладении навыками самообслуживания и другими трудовыми и учебными умениями.
По этой же причине замедляется процесс формирования навыков самообслуживания. Невозможность проследить глазами за действиями своих рук, скоординировать движения руки и глаза приводит к недостаточной организации произвольного двигательного акта на уроках физкультуры: дети не могут удержать цель, затрудняются бросать и ловить мяч, овладевать умениями и навыками в других спортивных играх.
16. Нарушение пространственного анализа и синтеза у детей с ДЦП.
У детей с нарушенной фиксацией взора, с недостаточным прослеживанием предмета и ограничением поля зрения могут наблюдаться выраженные пространственные нарушения. Особенно дети затрудняются в определении правой и левой сторон своего тела и тела товарища, в показе его частей. Необходимые знания для формирования пространственных понятий о «левом» и «правом» развиваются на основе сохранного восприятия схемы тела. У детей с ДЦП часто отмечаются нарушения схемы тела, особенно они бывают выражены при поражении левых конечностей. Ребенок с трудом воспринимает, запоминает части своего тела, долго путается в определении направления.
На начальных этапах обучения в школе выясняется, как правило, что и другие пространственные представления, такие, как «вверху», «внизу», «слева», «справа», «сзади», детьми не усвоены.
Пространственный анализ осуществляется целым комплексом анализаторов, хотя основная роль принадлежит двигательному анализатору, который является главным нарушенным звеном при ДЦП. В силу двигательной недостаточности, ограниченности поля зрения, нарушения фиксации взора, речевого дефекта развитие ориентировки в пространстве может задерживаться, а к школьному возрасту у ребен
Атонически-астатическая форма дцп является патологическим процессом, которая возникает на фоне врожденных болезней. Это тяжелая форма болезни, которая плохо поддается лечению. При патологии наблюдаются сбои в координации движений и низкий тонус мышц.
Возникновение атонически-астатической формы дцп наблюдается при воздействии разнообразных причин. Наиболее часто патология возникает при нарушениях или в процессе родов. Астатический тип заболевания развивается при:
- Гипоксии. Заболевание характеризуется недостаточным снабжением мозга ребенка кислорода. Она возникает при наличии вредных привычек у матери во время беременности – курения, алкоголя, наркомании. При сахарном диабете или критическом снижении гемоглобина в крови у пациента диагностируют гипоксию.
- Родовых травм. Если у женщины чрезмерно узкий таз и при этом большой плод, то это приводит к его травмированию в процессе рождения. В группе риска находятся дети пожилых женщин. Заболевание развивается при преждевременных родах или перенашивании ребенка. Слабые потуги и повреждения зоны таза проводят к патологии. Наиболее часто травма рассматривается как фактор, который усугубляет заболевание.
- Гемолитической болезни плода. Болезнь развивается при несовместимости крови матери и ребенка. Иммунной системой женщины проводится разрушение эритроцитов ребенка, что исключает возможность его полноценного развития. Это приводит к тяжелой интоксикации мозга. Если ребёнок выживает, то у него наблюдаются нарушения в работе мозга.
- Бактериальных, вирусных и неинфекционных заболеваний. В период протекания заболеваний отмечаются внутриутробные нарушения в развитии плода. В крупе риска находятся дети женщин, которые страдали токсоплазмозом, коревой краснухой, герпесом, цитомегаловирусной инфекцией. Патология развивается при сердечных болезнях, нервных перенапряжениях, анемии и т.д.
- Приеме лекарственных средств. Если при беременности пациенткой проводится прием антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, антидепрессантов, анксиолитиков второго поколения, аспирина, противоэпилептических лекарств, препаратов лития без консультации доктора, то это приводит к развитию болезни.
- Наследственности. Если у будущего ребенка в семье имеются люди с этой формой заболевания, то он находится в группе риска.
- Недоношенности. Если недоношенный ребенок имеет небольшую. Массу тела, то у него может диагностироваться патология.
Существуют разнообразные причины развития патологического процесса, с которыми должна ознакомиться женщина в период планирования ребенка.
Симптоматика болезни
Атонический тип заболевания характеризуется ярко выраженной симптоматикой, что предоставляет возможность его определения практически сразу же после рождения крохи. Если при заболевании ребенка потянуть за руки, то напряжение мышц наблюдаться не будет. Он останется пассивным. Голова малыша находится в запрокинутом состоянии.
Если уложить ребенка на спину, то он не будет стремиться двигаться, что объясняется значительным снижением тонуса мышечной системы. В мышцах верхних конечностей работоспособность выше, чем в нижних. В период протекания заболевания у ребенка наблюдают стереотипную двигательную активность. Патологический процесс сопровождается интенсивным выражением сухожильных рефлексов.
При заболевании ребенок начинает держать голову только по истечению 6 месяцев после рождения. В положении лежа малыш не стремиться потянуться за игрушкой. Даже при достижении необходимого возраста ребенок не может самостоятельно переворачиваться. Если уложить кроху на живот, то он может удерживать головку и упираться ручками.
Сидеть без опоры малыш учится через 7 месяцев. Такие дети начинают ходить только по достижению 6-8-летнего возраста. В дошкольном возрасте отмечается возникновение умственных отклонений и агрессии. Заболевание сопровождается судорогами, косоглазием, нистагмом, глаукомой.
Благодаря ярко выраженной симптоматике заболевания предоставляется возможность его своевременного обнаружения. При появлении первых признаков болезни родители должны показать ребенка педиатру, который правильно поставит диагноз и назначит действенную терапию.
Особенности лечение
Лечение атонической формы заболевания не приносит желаемых результатов. В период протекания патологии рекомендовано проведение реабилитационных мероприятий. Пациентам делают назначение:
- физиотерапии;
- акупунктуры;
Пациенты должны ежедневно выполнять . Ему показаны регулярные занятия с логопедом. Все вышеперечисленные методы характеризуются небольшим положительным эффектом. Они способствуют увеличению активности малыша.
Медикаменты не приносят желаемого терапевтического эффекта, поэтому их используют для устранения неприятных симптомов. Для того чтобы снизить внутричерепное давление пациенту рекомендован прием сосудорасширяющих лекарств и диуретиков. Улучшение метаболических процессов в головном мозге обеспечивается благодаря ноотропным препаратам.
Уменьшить агрессивность ребенка позволяют седативные лекарства. Подбор определенных медикаментов должен проводиться только доктором в соответствии с особенностями протекания патологи и возрастом пациента.
Иногда детям назначают хирургическое вмешательство. Специфическим реабилитационным методом является иппотерапия. Благодаря взаимодействию с лошадью обеспечивается улучшение настроения малыша и стабилизация умственного, а также физического состояния. Это обеспечивает увеличению шансов социальной адаптации в дальнейшем.
Должны подбираться доктором после обследования ребенка, что обеспечит улучшение его состояния.
Осложнения
При отсутствии реабилитационных мероприятий во время протекания патологического процесса у пациента может диагностироваться появление осложнений. Наиболее часто они проявляются в виде:
- Судорог. Развитие эпилепсии наблюдается у 50 процентов пациентов. Это осложнение негативно сказывается на развитии малыша. При эпилепсии наблюдается усиление выраженности другой симптоматики, что снижает эффективность реабилитационных методик.
- Ортопедических нарушений. При заболевании отмечается чрезмерная слабость мышц, которая приводит к развитию разнообразных искривлений позвоночника – сколиоза, лордоза, кифоза. При патологии наблюдается несогласованность работы мышц и нарушения в кровоснабжении. С возрастом диагностируется прогрессирование осложнений.
- Умственной отсталости. Осложнения наблюдаются практически у всех детей, что негативно сказывается на реабилитации. У взрослых детей возникают сложности при общении с окружающими, поэтому они замыкаются в себе.
- Пищеварительных нарушений. На фоне низкой двигательной активности диагностируются нарушения в работе пищеварительной системы. Наиболее часто наблюдается протекание хронических запоров. При патологии наблюдается ожирение пациентов.
Осложнения проявляются в виде слюнотечения и энуреза. У пациентов при патологии нарушается зрительная и слуховая функция.
Атоническая форма детского церебрального паралича является сложным патологическим процессом, который приводит к возникновению разнообразных нежелательных эффектов. Симптоматика патологии является ярко выраженной, что предоставляет возможность ее своевременного обнаружения. Так как схема эффективного лечения патологии отсутствует, то рекомендовано проводить ее профилактику, которая заключается в тщательном планировании беременности.
Атонически-астатическая форма ДЦП является одним из наиболее тяжелых и непредсказуемых видов этого заболевания.
Она развивается при врожденном поражении лобных долей и мозжечка малыша. Патология характеризуется серьезным нарушением координации движений, пониженным тонусом мускулатуры.
На атонико-астатическую форму ДЦП приходится до 10% всех случаев церебрального паралича у детей. В большинстве ситуаций причина заложена в нарушении внутриутробного развития ребенка или родов, которые спровоцировали травму малыша. Среди факторов, способных повлиять на формирование болезни:
Гипоксия, связанная с курением или гормональным дисбалансом организма беременной, перенесенными вирусными или бактериальными инфекциями. Дети с астатической формой ДЦП чаще появляются у женщин с сахарным диабетом, бронхиальной астмой или хроническим бронхитом.
Гемолитическая болезнь у эмбриона. Проблема возникает при несовпадении резус-фактора матери и ребенка. Иммунная система женщины агрессивно разрушает эритроциты плода, что приводит к повышению в крови токсических соединений. Это становится причиной длительной интоксикации мозга малыша, провоцирует недоразвитие лобных долей.
Родовые травмы. При затяжных или патологических родах возникает опасность гипоксии из-за сдавливания пуповины, многократного обвития.
Наследственный фактор. Врачи проанализировали, что у родителей, имеющих любой тип церебрального паралича, риск родить малыша с атонически-астатической формой ДЦП повышается в 5–6 раз.
Дети с подобным заболеванием чаще встречаются среди недоношенных грудничков, рожденных на 28–30 неделе беременности.
Основные признаки и проявления болезни
ДЦП атонически-астатической формы по МКБ 10 имеет международный код G80.4. Первичные признаки заболевания проявляются уже в первые месяцы после рождения:
Выраженный тремор рук и ног;
неспособность удержать головку на 2–3 месяце;
сниженный интерес к игрушкам;
малыш не может согласно срокам научиться ползать, сидеть, не пробует вставать на ножки.
Атонически-астатическая форма ДЦП характеризуется пониженным тонусом мышц, при котором конечности «не слушаются» ребенка. Из-за отсутствия координации наблюдается множество лишних движений, неспособность держать тело в вертикальном положении.
У 90% маленьких пациентов наблюдается значительное отставание умственного развития, что мешает адаптации в окружающей среде.
Особенности коррекции атонически-астатической формы.
Характеристики атонически-астатической формы ДЦП свидетельствуют, что умение сидеть развивается только к 2 годам.
У ребенка первые попытки ходить формируются лишь к 4–7 годам, он не может стоять на одной ноге или перешагивать через мелкие препятствия. У 50% пациентов имеются тяжелые проблемы развития речи и зрения.
К сожалению, статодинамические нарушения при атонико-астатической форме ДЦП не поддаются лечению. Но методы коррекции, о которых мы говорили в блоге ранее, помогают ускорить развитие основных навыков. Чаще всего используются:
Лечебная физкультура;
массаж;
акупунктура;
занятия с логопедом;
прием медикаментов по назначению невропатолога.
При диагностике ДЦП атонически-астатической формы у детей прогноз врачей относительно умения ходить и адаптироваться в обществе неблагоприятный. Коррекционная терапия может улучшить речевые навыки, но многие осложнения не поддаются лечению, провоцируют развитие хронических заболеваний.
Пример реабилитации ребенка 5 лет с атонически-астатической формой ДЦП (из видеоархива автора).
Мальчик Юра 5 лет поступил на реабилитацию по поводу ато- нически-астатической формы ДЦП.
Мальчик от первой беременности, протекавшей без осложнений у матери 27 лет.
Роды срочные. Длительный безводный период. Стимуляция родовой деятельности. Ребенок родился в синей асфиксии. Оценка по Апгар - 5 баллов. Реанимационные мероприятия в течение 5 минут. Далее в течение месяца находился в отделении для выхаживания новорожденных. После выписки домой отмечалось снижение тонуса всех групп мышц. Ребенок не держал головку. Глаза при вертикализации туловища закатывались под лоб. С момента выписки домой получал ноотропы, це- ребролизин, витамины, массаж, иглорефлексотерапию. Неоднократно ежегодно лечился в различных реабилитационных центрах Украины и России. Положительной динамики не отмечалось. Ребенок признан бесперспективным с точки зрения реабилитации. Родителям неоднократно предлагали сдать ребенка в дом инвалидов.
При поступлении к нам на реабилитацию в ноябре 1994 г. отмечалось резкое отставание в массе, росте и других возрастных параметрических данных. Зубы: 2 верхних и 2 нижних резца. В возрасте 5 лет ребенок по росто-весовым показателям выглядел как полуторогодовалые дети. Активные движения в конечностях вялые низкоамплитудные. При вертикализации туловища отмечалась кратковременная фиксация глаз в среднем положении 2-3 секунды, затем глаза закатывались под верхний край глазниц. Головка удерживалась ребенком 1-2 минуты в вертикальном положении. В горизонтальном положении, лежа на животе, ребенок пытался поднять головку, но повернуть ее не мог. Пытался со-
гнуть ноги в тазобедренных суставах и ползти, но сил не хватало. Кормление из соски. Ребенок, со слов мамы, никогда не плакал за все 5 лет жизни. Все рефлексы резко снижены. Со слов родителей, последний год ребенок стал периодически подавать слабые звуки. За период осмотра не издал ни звука. На КТ головного мозга грубой патологии не обнаружено.
Реабилитация. С первого дня ребенку отменены ноотропы и церебролизин. Назначен элеутерокок по 10 капель однократно утром в течение месяца. Витамин «С» 0,25 г, «кальцинова» 3 раза в день. Рекомендовано давать ребенку больше воды, соков. Одновременно начаты процедуры по авторской технологии (см. описание процедур) 2 раза в день утром и вечером. Общий интенсивный массаж всего тела и конечностей. Интересно, что уже на второй день к вечеру после трех процедур ребенок смог поднять голову и самостоятельно перевернуться в постели. На третий день он уже плакал и пытался активно сопротивляться процедурам, хотя был еще очень слаб. Мать отметила резкое возрастание аппетита у ребенка. К концу недели ребенок смог самостоятельно сидеть без поддержки в постели, активно гулил и издавал различные звуки. Стал тянуться к ярким игрушкам. Резко увеличился тонус в ногах и руках, к концу второй недели ребенок активно пытался ползать, перекатывался со спины на живот, с живота на спину, пытался приподняться в кроватке. К концу второй недели мать отметила прорезывание новых зубов. Выписан через 2 недели для поступления на продолжение реабилитации через 3 месяца.
Через три месяца после первого курса интенсивной реабилитации параметрические характеристики ребенка (рост, вес) соответствовали возрасту 3-х лет. Количество зубов увеличилось до 15. Движения в руках в полном объеме, определялся некоторый гипертонус сгибателей верхних и нижних конечностей. Ест самостоятельно. Может ходить, туловище держит прямо, но отмечается преобладание тонуса сгибателей и ротация стоп внутрь. Говорит косноязычно, но словарный запас большой. Читает стихи. Память у ребенка хорошая. Удивительно, что ребенок пытается рассказать с эмоциями и подробностями о первых днях реабилитации.
2-й курс реабилитации продолжался в течение 2-х недель с применением лечебного костюма ДК (см. описание в следующих главах). Ребенок стал чище говорить, считать до 20. Научился ездить на 3-колесном велосипеде, что и делал целыми днями. Ноги за период реабилитации вытянулись, распрямились, но сохранилась незначительная ротация стоп внутрь.
В течение года родители ребенка использовали лечебный костюм ДК. Наблюдение через год показало, что ребенок ускоренно развивается. На момент осмотра ребенок по росто-весовым показателям отставал от сверстников на один год. Интеллект ребенка был даже выше, чем у сверстников. Знает много стихов, может читать, пишет печатными буквами, считает до тысячи. Ходит и бегает свободно, но сохраняется небольшая ротация стоп вовнутрь.
Этот пример убедительно свидетельствует о том, что атони- чески-астатические формы ДЦП даже быстрее поддаются коррекции, чем спастические формы. При проведении первого курса реабилитационных мероприятий детям с атоническо-астатической формой ДЦП необходимо назначать жесткий общий массаж всего тела и конечностей. На определенной стадии восстановления у такого ребенка будет отмечаться клиника, напоминающая спастическую форму ДЦП с преимущественным нижним парапарезом. Но эта клиника будет отличаться от истинной формы спастической параплегии отсутствием спастических, неуправляемых движений, отсутствием гиперрефлексии и гиперэстезии. Эту клинику можно объяснить «синдромом укороченных мышц», развивающимся вследствие быстрого роста костей и отставанием роста и развития отводящей и разгибающей мускулатуры. Физиотерапия, массаж, ЛФК приводят к ускоренному развитию мускулатуры, нормализуют баланс мускулатуры, выравнивают осанку, устраняют ростовые деформации длинных трубчатых костей. Ускоренный рост и прорезывание зубов в первый месяц реабилитации являются объективным критерием положительной динамики реабилитационного процесса и развития организма.